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Fallbericht einer seltenen Entität #)

Aneurysma der Vena jugularis interna

Aneurysma der Vena jugularis interna

J. Deeb 1*/ F. Meyer 2*, M. Petersen 2, M. Pech3, Z. Halloul 1
*) Die Autoren J. D. et F. M. sind gleichberechtigte Erstautoren.

1 Arbeitsbereich Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie;
2 Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie; 
3 Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin; 
Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R., Magdeburg

#) Sekundäreinreichung zum Zweitdruck möglich, da
> Veröffentlichung des Primärartikels Open Access unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz (und)
> Bestätigung durch den Verlag 

Originalpublikation: Deeb J, Meyer F, Petersen M, Pech M, Halloul Z. Aneurysma der V. jugularis interna – Fallbericht einer seltenen Entität.
Gefaesschirurgie 2023;28:594-598. DOI: 10.1007/s00772-023-01051-y, https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de

J. Deeb 1*/ F. Meyer 2*, M. Petersen 2, M. Pech3, Z. Halloul 1
*) Die Autoren J. D. et F. M. sind gleichberechtigte Erstautoren.

1 Arbeitsbereich Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie;
2 Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie; 
3 Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin; 
Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R., Magdeburg

#) Sekundäreinreichung zum Zweitdruck möglich, da
> Veröffentlichung des Primärartikels Open Access unter der Creative Commons Namensnennung 4.0 International Lizenz (und)
> Bestätigung durch den Verlag 

Originalpublikation: Deeb J, Meyer F, Petersen M, Pech M, Halloul Z. Aneurysma der V. jugularis interna – Fallbericht einer seltenen Entität.
Gefaesschirurgie 2023;28:594-598. DOI: 10.1007/s00772-023-01051-y, https://creativecommons.org/licenses/by/4.0/deed.de

Joul Deeb

Einführung

Ein Aneurysma ist eine lokale Aussackung eines Blutgefäßes, die sich aufgrund einer Schwächung oder Schädigung der Gefäßwand entwickelt. Aneurysmen können überall im Körper auftreten, am venösen System hingegen sind sie extrem selten [3], da wiederum am häufigsten im venösen Poplitealsegment [4,6,10]. Das Ziel des wissenschaftlichen „Case reports“ ist es, anhand einer repräsentativen Kasuistik den sehr seltenen Fall eines V.-jugularis-interna-Aneurysmas und basierend auf:

  • ausgewählten Referenzen der medizinisch-wissenschaftlichen Literatur (sowie)
  • eigenen klinischen, fallspezifisch gewonnenen Managementerfahrungen,

Anamnese-, Symptomatik-, Befund-, Diagnostik- und Therapie- als auch Outcome- sowie Nachsorgeassoziierte Aspekte des konkreten Falles und allgemein zu venösen Aneurysmen zu umreißen.

Kasuistik
Anamnese und Befunde

Bei einer 62-jährigen Patientin wurde durch die Endokrinologen ein primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT) diagnostiziert. In der Sonographie der Nebenschilddrüsen (NSD) wurde lediglich ein fraglicher Befund rechts-kaudal gesehen. Eine MIBI-Nebenschilddrüsenszintigraphie (Technetium-Sestamibi – kationischer Komplex aus einem Technetium-Ion und sechs Molekülen Methoxyisobutylisonitril) ergab keinen Nachweis eines Nebenschilddrüsenadenoms. In der F-18-Cholin-Positronenemmissionstomographie/ Computertomographie (PET/CT) zeigte sich eine allenfalls geringe Mehrspeicherung am rechten Schilddrüsenlappen kaudal. Die eindeutige Darstellung eines NSD-Adenoms lag nicht vor, sodass eine selektive Halsvenenkatheterisierung erfolgte, in der sich eine Lateralisierung der Parathormon(PTH)-Sekretion auf der rechten Seite zeigte. Dies erhärtete den Verdacht auf ein NSD-Adenom rechts-kaudal. Bei vorliegender Osteoporose und beginnender Nephrolithiasis wurde die Indikation zur Exstirpation des NSD-Adenoms gestellt.

Des Weiteren wurde bei der Patientin ein Aneurysma der V. jugularis interna dextra bei Pseudoxanthoma elasticum während der 18-F-Cholin-PET/CT („deutliche aneurysmatische Aufweitung der V. jugularis interna dextra“) und Halsvenenkatheter-Untersuchung diagnostiziert. Daher wurde gefäßchirurgischerseits die Indikation zur Simultan-Operation (-OP) mit Raffung der V. jugularis interna rechts gestellt (Abb. 1 und 2).

Therapie und Verlauf

Bei bekanntem Vorhofflimmern erfolgte das übliche präoperative Bridging der Antikoagulationstherapie. Präoperativ erfolgte zunächst die Planung zu einer tangentialen Resektion des Aneurysmas und Raf-fungsnaht. Anschließend war eine Exstirpation des NSD-Adenoms rechts-kaudal vorgesehen. Perioperativ erfolgte die intravenöse Antibiotikaprophylaxe mittels Cefuroxim (1,5 g; Cefuroxim-ratiopharm®, ratiopharm GmbH; Ulm, Deutschland).

Abb. 1: PET-CT mit venösem Aneurysma rechts-zervical in transversaler (1a, links) und
frontaler Ansicht (1b, rechts)
(Fotos: Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R., repräsentiert durch Koautor M. P.)

Operationsverlauf

Unter „Jugularis“-Schnittführung wurde die Vorderseite des M. sternocleidomastoideus dexter im zentralen Bereich dargestellt. Die V. jugularis interna dextra wurde teils stumpf, teils scharf präpariert und freigelegt. Diese war aneurysmatisch auf 50 mm erweitert. Die Seitenäste im proximalen Bereich wurden mittels Vicryl 3-0 (Johnson & Johnson Medical Devices Companies Deutschland, Norderstedt/Deutschland) ligiert und durchtrennt. Es erfolgte die Fortführung der Präparation der V. jugularis interna nach proximal. Hier wurde die V. facialis dargestellt und an der Einmündungsstelle zur V. jugularis interna mittels Vicryl 3-0 (Johnson & Johnson Medical Devices Companies Deutschland) ligiert und durchtrennt. Danach wurde die Vene distal und proximal des Aneurysmas (distal: über der Einmündungsstelle der V. facialis/proximal: direkt über der Einmündungsstelle in die V. subclavia dextra) freipräpariert und mittels „vessel loops“ (elastische Schlinge zum Gefäß-Anschlingen) angeschlungen (Abb. 3, 4). Es erfolgte die systemische Gabe von 3.000 IE Heparin. Nunmehr wurde die Vene proximal und distal mittels Gefäßklemmen abgeklemmt, dann wurde das Aneurysma auf ca. 10 cm Länge tangential an der Vorderwand mit spindelförmigem Wandpräparat abgetragen (Abb. 5). Hiernach erfolgte die lokale Spülung der Venotomie mit Heparin-Kochsalzlösung und anschließend die longitudinale Raffungsnaht auf der gesamten Länge mittels 6-0 Prolene (Johnson & Johnson Medical Devices Companies Deutschland) in fortlaufender Nahttechnik. Anschließend Freigabe des Blutstroms zunächst nach zentral, dann von distal. Im Anschluss wurde die OP an die beteiligte endokrine Chirurgin zur Exstirpation des NSD-Adenoms übergeben, das adäquat zu lokalisieren und zu entfernen war.

Abb. 2: Phlebographie der Halsvenen mit Darstellung des venösen Aneurysmas
(Foto: Klinik für Radiologie und Nuklearmedizin, Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R., repräsentiert durch Koautor M. P.)

Abb. 3: Intraoperative Darstellung und Anschlingung des venösen Aneurysmas proximal und distal mittels „vessel loops“ (elastische Schlinge zum Gefäß-Anschlingen)

(Foto: Bilderfundus des Arbeitsbereiches Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie; Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.)

Postoperativ war bei unauffälligen Laborparametern ein lokales Wundserom zu verzeichnen. Unter lokaler Kühlung zeigte sich dies regredient. Hinsichtlich des entfernten NSD-Adenoms kehrten postoperativ iPTH und Kalzium zu Normwerten zurück. Die Histopathologie des aneurysmatisch erweiterten Venenwandpräparates beschrieb Texturstörungen und luminale Anteile eines Parietalthrombus ohne Anhalt für eine Infektion oder Malignität. Das NSD-Adenom wurde histologisch nachgewiesen.

Bei der Entlassung erfolgte die Wiederumstellung auf Lixiana® 60 mg Filmtabletten (Daiichi Sankyo Deutschland GmbH, München Deutschland). Die Nachsorge wird in der hiesigen gefäßchirurgischen Ambulanz zur klinischen und duplexsonographischen Verlaufskontrolle realisiert. Es zeigte sich in der klinischen Verlaufskontrolle eine reizlose Narbe. In der Duplexsonographie ergab sich an der V. jugularis interna zum stationären Entlassungszeitpunkt eine regelrechte Konfiguration, normalkalibrig und ohne Anhalt für Thromben. Auch die 3-Monate-Verlaufsduplexsonographie zeigte keine Auffälligkeiten hinsichtlich Aneurysmarezidiv, Stenosierung oder Perfusionsbeeinträchtigung (Abb. 6).

Diskussion

Als Aneurysma bezeichnet man definitionsgemäß eine pathologische Erweiterung der Wand eines Blutgefäßes (Arterie, Vene).

Venöse Aneurysmen sind im Vergleich zum arteriellen System extrem selten [3]. Bei den venösen Aneurysmen liegt ursächlich am häufigsten eine Wandschwäche vor. Andere Ursachen sind Traumata, Entzündungen, degenerative Prozesse, mechanische Belastungen und venöser Hochdruck [2].

Die Lokalisation der venösen Aneurysmen ist am ehesten vom venösen Hochdruck abhängig. Daher sind die venösen Aneurysmen häufiger an den unteren Extremitäten und im Abdomen als im Kopf und am Hals zu finden. In einer Studie über 39 Aneurysmen bei 30 Patienten waren 30 Aneurysmen an den unteren Extremitäten, 4 an den oberen Extremitäten und 5 an der V. jugularis interna lokalisiert [5]. Venöse Aneurysmen können in jeder großen Vene auftreten. Aufgrund der Seltenheit dieses Krankheitsbildes kann das venöse Aneurysma als ingui-nale oder femorale Hernie falsch diagnostiziert werden [5,8]. Die venösen Aneurysmen des tiefen Venensystems sind häufig verbunden mit einer tiefen Venenthrombose, einer Lungenarterienembolie, einer Thrombophlebitis oder einer akuten Blutung bei spontaner Ruptur [5].

Zur Diagnostik venöser Aneurysmen gilt die Duplexsonographie als Goldstandard [7]. Zur Komplettierung der Diagnostik und zum Ausschluss einer zen-tralen Erweiterung können zudem CT-Angiographie, Magnetresonanztomographie (MRT) und Phlebographie durchgeführt werden [7]. Im vorgestellten Fall erfolgte im Zusammenhang mit dem primären Hyperparathyreoidismus (pHPT) bei unklarer Lokalisation des NSD-Adenoms ein 18-F-Cholin-PET/CT. Dieses zeigte eine deutliche aneurysmatische Aufweitung der V. jugularis interna dextra.

Die operative Behandlung der venösen Aneurysmen ist abhängig von der Lokalisation und der Symptomatik [2]. Die Indikation wird an den unteren Extre-mitäten bei erhöhter Komplikationsrate von 71 % (einschließlich tiefer Venenthrombose und Lungenarterienembolie) großzügig gestellt. Auf der anderen Seite wird die operative Behandlung venöser Aneurysmen des Abdomens unabhängig von der Symptomatik prophylaktisch empfohlen bei einer Komplikationsrate von 41 % sowie Letalität von 15,6 % [1]. Allerdings wird die Indikation zur operativen Behandlung bei venösen Aneurysmen speziell am Hals und im Kopf nur bei Symptomatik, kosmetischen Pro-blemen oder in Zusammenhang mit anderen Krankheitsbildern wie im berichteten Fall gesehen [2].

Abb. 4: Tangentiale Resektion der Vorderwand des venösen Aneurysmas (4a, links) und gewonnenes Gewebepräparat (4b, rechts) für (histo-)pathologische Untersuchung
(Fotos: Bilderfundus des Arbeitsbereiches Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie; Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.)

Bezug nehmend auf die lokale Befundsituation und den präsentierten Kasus diskutierend, führte das
illustrierte Fallbeispiel

  • wegen des zeitlichen und lokal-topographischen Zusammenhangs des venösen Aneurysmas mit dem vermuteten NSD-Adenom zu der Überlegung, ob hier ein kausaler Zusammenhang bestehen könnte.
  • Zur Diagnostik: Der Stufenkatheter musste herangezogen werden, da die NSD-Adenom-Lokalisation nicht anders zweifelsfrei geklärt werden konnte und die extern in einer spezialisierten Klinik nach einem entsprechenden Schema durchgeführt wurde (Skizze und einzelne Werte nicht vorliegend), jedoch die zusammenfassende Einschätzung mit Lateralisierung der PTH-Sekretion auf der rechten Seite ergab. Tc-99m-MIBI wird generell in den Mitochondrien der Zellen akkumuliert und ist zur Darstellung von mitochondrienreichem Gewebe geeignet. Die Größe, die zelluläre Zusammensetzung und die Aktivität der Nebenschilddrüsen können einen Einfluss auf die Detektionsrate haben.
  • Beim sekundären HPT führt eine nicht parathyreoigene Erkrankung zu einem Absinken des Serumkalziums, worauf die NSD sekundär mit einer Mehrsekretion an PTH reagieren, was zu einer generellen Hyperplasie meist mehrerer NSD führt. Die Ursachen können hierfür renal (typischerweise die chronischen Nierenerkrankungen), enteral (Malabsorption), selten hepatisch (gestörte Umwandlung oder Resorption von Vitamin D) oder in anderen Formen des Vitamin-D-Mangels be-
    gründet sein.
  • Es wurde die Indikation zur kombinierten Aneurysmaresektion und Resektion des NSD-Adenoms rechts-kaudal abgeleitet, was im Spektrum der OP-Indikation den Aspekt „Zusammenhang mit anderen Krankheitsbildern“ (neben „Lokalisation“ und „Symptomatik“) erfüllt, obwohl die Venenaneurysmalokalisation am Hals und im Kopf nur bei Symptomatik oder kosmetischen Problemen bzw. im Zusammenhang mit anderen Krankheitsbildern (wie im vorliegenden Fall) vorgenommen wird.
  • Der intraoperative Verlauf war komplikationslos, was die getroffene Entscheidung hinsichtlich der verfolgten OP-Strategie (aneurysmatische Venenvorderwandabtragung und Raffungsnaht, Kombinationseingriff in gleicher Sitzung und vorgenommene operative Versorgung [konsekutiver gefäßchirurgisch/endokrin-chirurgischer Kombinationseingriff]) zusätzlich rechtfertigte. Postoperativ erfolgte bei aufgetretenem Serom die konservative Behandlung sowie die regelmäßige Duplexsonographie als geeignete und weithin verfügbare Bildgebung zur Verlaufskontrolle, die die regelrechte Befundkonstellation nach Rekonstruktion des betroffenen Gefäßsegments, insbesondere die einwandfreie Perfusion im Bereich des ausgeschalteten Venenaneurysmas demonstrierte.
  • Beim Pseudoxanthoma elasticum handelt es sich um eine seltene erbliche Erkrankung (auch Grönblad-Strandberg-Syndrom, autosomal-dominant oder -rezessiv vererbt, bei der die elastischen Fasern des Bindegewebes durch Einlagerung von Mineralsalzen (Calcium) verändert werden; die Fasern werden brüchig und zerfallen in kurze Bruchstücke). Das legt die mögliche etiopathogenetische Mitbeteiligung für eine aneurysmatische Manifestation nahe, wobei in Anbetracht der nicht erfolgten genetischen Untersuchung ein kausaler Zusammenhang nicht zwangsläufig und definitiv abgeleitet werden kann. Intraoperativ ließen sich jedenfalls keine besonders brüchigen Gefäßwände eruieren. Prinzipiell ist anzunehmen, dass die Hyperkalzämie im Rahmen des pHPT das Pseudoxanthoma elasticum negativ beeinflussen kann.
  • Die Histopathologie zeigt üblicherweise am ehesten eine Verdickung und Fibrosierung der Intima [9]. Im dargestellten Kasus wurde über Texturstörungen und luminale Anteile eines Parietalthrombus ohne Anhalt für Infektion oder Malignität im Pathologiebefund berichtet. Auch diese Charakteristika bestätigten die klinisch, bildgebend und intraoperativ erhobenen Befunde und die abgeleitete Diagnose.

Als limitierend ist der begrenzt zu erzielende befundspezifisch ausgerichtete Erfahrungserwerb durch den berichteten, wenn auch repräsentativen Einzelfall und die eher selten vorkommende Befundkonstellation anzuführen. Bisher sind lediglich 2 Fallserien (n = 39 [1]; n = 5 [9]) neben Einzelfällen [2] in der zugänglichen medizinisch-wissenschaftlichen Literatur zu ermitteln.

Abb. 5: Intraoperativer Situs – erfolgte tangentiale Resektion
des Aneurysmas (5a; links)
und Raffungsnaht auf 10 cm
Länge (5b, rechts)
(Fotos: Bilderfundus des Arbeitsbereiches Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantationschirurgie; Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.)

Abb. 6: Postoperative Duplexsonographiekontrolle
3 Monate nach stationärer
Entlassung (6a, links: longitudinal/
6b, rechts: transversal) mit regelrechten Verhältnissen des rekonstruierten venösen Gefäßsegments
(Fotos: Bilderfundus des Arbeitsbereiches Gefäßchirurgie; Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und Transplantations-chirurgie; Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.)

Fazit
  • Ein Aneurysma ist eine lokale Aussackung eines Blutgefäßes, die sich aufgrund einer Schwächung oder Schädigung der Gefäßwand entwickelt.
  • Venöse Aneurysmen sind im Vergleich zum arteriellen System extrem selten.
  • Die Lokalisation der venösen Aneurysmen ist am ehesten vom venösen Hochdruck abhängig.
  • Zur Diagnose eines venösen Aneurysmas sowie zur postoperativen Verlaufskontrolle ist die Duplexsonographie sehr gut geeignet.
  • Die operative Behandlung der venösen Aneurysmen ist abhängig von der Lokalisation und der Symptomatik – ggf. kann bei Vertretbarkeit eine simultane operative Versorgung mit Begleitbefunden erfolgen.
  • Die Histologie zeigt am ehesten eine Verdickung und Fibrosierung der Intima.
  • Das V.-jugularis-interna-Aneurysma ist eine seltene Entität – die OP-Indikation wird in Abhängigkeit von der:
    i) Lokalisation – am Hals und im Kopf nur bei Symp-tomatik oder kosmetischen Problemen bzw. im Zusammenhang mit anderen Krankheitsbildern (wie im vorliegenden Fall) sowie
    ii) Symptomatik (Schwellung, Rötung, Schmerzen)
    gestellt.
  • Da es sich um eine Rarität handelt, liegt nur spärliche statistische Evidenz vor.
  • Wenn das NSD-Adenom nicht gewesen wäre, hätte man nach Literaturempfehlung mit hierzu herangezogenen Argumenten und Risiken nicht operieren müssen, wie es nahezuliegen scheint.

Korrespondenzanschrift:

Prof. Dr. med. habil. Z. Halloul
Arbeitsbereich Gefäßchirurgie
Klinik für Allgemein-, Viszeral-, Gefäß- und
Transplantationschirurgie
Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.
Leipziger Straße 44
39120 Magdeburg
Tel.: 0391/67 15 666
E-Mail: Diese E-Mail-Adresse ist vor Spambots geschützt! Zur Anzeige muss JavaScript eingeschaltet sein.

Literatur
  1. Calligaro KD, Ahmad S, Dandora R, Dougherty MJ, Savarese RP, Doerr KJ, McAffee S, DeLaurentis DA (1995) Venous aneurysms: surgical indications and review of the literature. Surgery 117: 1–6
  2. Corvalan J, Al-Odeh F, Görtz H (2020) Aneurysma der Vena jugularis externa – Fallbericht einer seltenen Entität. Gefässchirurgie 25: 466–468
  3. Ekim H, Kutay V, Tuncer M, Gultekin U (2004) Management of primary venous aneurysms. Saudi Med J 25: 303–307
  4. Essa M, Meyer F, Halloul Z (2020) Interdisciplinary Management of Diverse Non-Varicose Venous Diseases. German Med J Nr. 26 Digital Edition / eBook 1_2020 (www.german-medical-journal.eu) ISSN 1869-7836
  5. Gillespie DL, Villavicencio JL, Gallagher C, Chang A, Hamelink JK, Fiala LA, O'Donnell SD, Jackson MR, Pikoulis E, Rich NM (1997) Presentation and management of venous aneurysms. J Vasc Surg 26: 845–852
  6. Halloul Z, Tautenhahn J, Weber M, Hay D, Wolff S, Meyer F (2010) Seltenes Aneurysma der V. poplitea. Zentralbl Chir 135(4): 372-374
  7. Pfabe F (2012) Aneurysma der Vena jugularis interna als seltene Ursache einer schmerzlosen Halsschwellung. Zeitschrift fur Gefassmedizin 9: 16–19
  8. Sauerland H, Garlipp B, Wex C, Häusler I, Arndt S, Rabczak I, Urbach A, Meyer F (2019) Ungewöhnliche Differenzialdiagnose einer suspekten inguinalen/femoralen Herniation im Wochenbett. Der Gynäkologe 52(8): 633-636
  9. Schatz IJ, Fine G (1962) Venous aneurysms. N Engl J Med 266: 1310–1312
  10. Weiske N, Gebauer T, Bürger T (2015) Klinische Bedeutung und Therapie venöser Aneurysmen der unteren Extremitäten. Zentralbl Chir 140: 530–534

Foto: privat