Eine 72-jährige Patientin stellte sich nach auswärtig vor 3 Monaten konservativ behandelter akuter Cholezystitis bei Cholezystolithiasis unter dem Wunsch einer elektiven Cholezystektomie in der hiesigen Einrichtung vor. Bekannt ist ein KMS des linken Arms, der linken oberen Thoraxapertur mit rezidivierenden Thrombophlebitiden des linken Armes und der Thoraxvenen. Anamnestisch besteht ein Zustand nach zahlreichen Blutungskomplikationen nach

• Zahnextraktionen,
• einer offen-chirurgischen Appendektomie 1962 (und)
• einer Sectio caesarea im Jahr 1968, bei welcher 60 Erythrozytenkonzentrate transfundiert werden mussten.

Ferner bestehen

• ein Zustand nach gastrointestinaler Blutung bei Mallory-Weiss-Syndrom 2006,
• eine chronische Anämie bei Vitamin-B12-Mangel,
• eine Typ-A-Gastritis,
• eine Hypothyreose,
• eine arterielle Hypertonie,
• eine beginnende Leberzirrhose,
• eine chronische Niereninsuffizienz – Stadium II (sowie)
• eine Makrolid- und Penicillinallergie.

An Hausmedikamenten wird L-Thyroxin, ein ACE-Hemmer, Hydrochlorothiazid und zur Vermeidung einer überschießenden Thrombozytenaggregation Plavix eingenommen. Die Patientin trug einen linksseitigen Armkompressionsstrumpf.

Aufgrund der symptomatischen Cholezystolithiasis nach stattgehabter akuter Cholezystitis wurde die Indikation zur elektiven laparoskopischen Cholezystektomie gestellt. An diagnostischen Verfahren wurden auswärts ein Angio-MRT (Abb. 1 – 4) des Oberbauches und eine Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie (MRCP) durchgeführt, welche eine Cholezystitis bei Cholezystolithiasis und eine beginnende Leberzirrhose nachweisen konnten. Im Rahmen der präoperativen Vorbereitung wurde eine Echokardiographie durchgeführt, in welchem eine Herzinsuffizienz infolge der Volumenbelastung durch die AV-Shunts i.R. des KMS und eine „Cirrhose cardiaque“ ausgeschlossen werden konnten. Als Marker einer intravasalen Gerinnungsaktivierung wurden erhöhte Prothrombinfragmente, D-Dimere und eine erniedrigte Antiplasmin-Konzentration sowie eine gesteigerte Fibrinolysekapazität detektiert. Eine sekundäre Thrombozytopenie oder eine Fibrinogen- und Faktor-XIII-Verminderung konnten ebenso wie das Vorliegen eines erworbenen von-Willebrand-Syndroms ausgeschlossen werden.

In einer hämostaseologischen Vorstellung wurde die Pausierung der Thrombozytenaggregationshemmung über 7 d unter „Bridging“ mittels niedermolekularem Heparin und eine medikamentöse Hemmung der Hyperfibrinolyse durch Tranexamsäure bis zum 3. postoperativen Tag bzw. in Abhängigkeit von Klinik und des hämostaseologischen perioperativen Monitorings empfohlen. Als perioperative Antibiotikaprophylaxe wurde Imipenem eingesetzt. Der Kameratrokar wurde entsprechend der aus dem Angio-MRT bekannten linksseitigen Ausprägung der Gefäßmalformationen (Abb. 1 – 4) in typischer Nabelposition platziert. 

Unter diaphanoskopischer Kontrolle (Abb. 5) mussten die 2 weiteren epigastrischen Arbeitstrokare etwas mehr rechtsseitig positioniert werden. Intraoperativ (Abb. 6) stellte sich die Gallenblase sowohl akut als auch chronisch entzündlich verändert dar. Die Leber zeigte makroskopisch venöse Malformationen sowie einen beginnend kleinknotigen Parenchymumbau. Die laparoskopische Cholezystektomie verlief ohne Komplikationen, auf die Einlage von lokalem Drainagematerial konnte verzichtet werden. Die pathohistologische Aufarbeitung (Abb. 7) zeigte eine chronisch-fibrosierende Cholezystitis mit Gallenblasenwandverdickung ohne Anhalt für Malignität.

Die Patientin konnte am 3. postoperativen Tag bei subjektivem Wohlbefinden, reizlosen Wundverhältnissen und laborchemisch ausgeschlossener überschießender Gerinnungsaktivierung sowie stabilen Blutbildverhältnissen entlassen werden.

Das Therapiespektrum umfasst:

• laserchirurgische Entfernung,
• Embolisation (interventionelle Radiologie): Risiko lokaler Nekrosen, Tumore (Hämangiome) haben i. d. R. mehrere zuführende Gefäße,
• externe Kompression,
• α-Interferone und Kortikosteroide: lindern insbesondere die hohe Rezidivneigung,
• Propanolol – meist allein nicht ausreichend (oder)
• Substitution von Blutplättchen erst bei thrombozytopenischer Blutungsneigung.

Der Therapieerfolg wird an der Wiederherstellung der Hämostase und der Elimination von Tumorzellen gemessen, wobei der frühe definitive chirurgische Behandlungserfolg des KMS in einer höheren Heilungsrate und reduzierten Medikamentennebenwirkungen resultiert. Die Histologie zeigt ein lokal aggressives, dabei stark variierendes Zellwachstum, wobei mehrere Gewebsschichten involviert sind (demgegenüber ist beim „normalen“ Hämangiom nur eine Schicht betroffen). Beide Entitäten sind positiv für die Bio-Marker:

• D2-40 (Podoplanin Antikörper),
• LYVE1 (Lymphatic Vessel Endothelial Hyaluronan Receptor 1)
• Prox-1 (Prospero Homeobox Protein 1), jedoch negativ für GLUT-1 (Protein für Glukosetransport).

Hauthämangiome weisen eine Mortalität von 10 % auf, retroperitoneale Tumore hingegen je nach Angabe von bis zu 60 %. Beachtenswert ist dabei die Tatsache, dass diese Lokalisation nicht selten bei der körperlichen Untersuchung übersehen werden kann bei teils nur milden abdominellen Beschwerden, was die durchschnittliche Mortalität von 30 % ansteigen lässt. Differenzialdiagnostisch abzugrenzen sind Hämangiome, die bei 3 – 5 % der Säuglinge vorkommen und einen embryonalen „Tumor“ mit Endothel-Proliferation bei sekundärer Ausbildung von Gefäßlumina darstellen. 80 % der Hämangiome bilden sich bis zum 5. Lebensjahr zurück. Histologisch sind blutgefüllte, weite Gefäße mit flacher Endothelauskleidung charakteristisch, kleinere Hämangiome sind auch mit Propanolol behandelbar.

Der vorgestellte Fall veranschaulicht in repräsentativer Weise die beachtenswerten Aspekte bei chirurgischer Indikationsstellung zur Operation: Bei anstehender operativer Versorgung ist der Eingriff sorgfältig zu planen (insbesondere unter elektiven Kautelen) hinsichtlich der Hämangiomausdehnung und der Tangierung des potenziellen Op-Feldes bzw. einer Prüfung von Alternativoptionen des Vorgehens (Zugangslokalisation, offen/laparoskopisch etc.), um intra-/postoperativ Blutungskomplikationen bestmöglich für die Wahrung einer hohen Patientensicherheit zu vermeiden. Als Limitation ist die lediglich singuläre Erfahrung zum perioperativen Management anzuführen.

Chirurgisch zu versorgende Krankheitsbilder bei koinzidentellem KMS erfordern eine enge Zusammenarbeit mit einem Hämostaseologen sowie eine entsprechende prä- und perioperative Gerinnungsdiagnostik. Eine blutarme Versorgung unter perioperativer Thromboseprophylaxe und medikamentöser Hyperfibrinolysehemmung (Tranexamsäure) verhindert die Aktivierung des Gerinnungssystems und den Verbrauch von Gerinnungsfaktoren. Auch eine Thrombozytentransfusion sollte aufgrund einer Gerinnungsaktivierung vermieden werden [5].

Insbesondere unter elektiven Kautelen ist die Hämangiomausdehnung mit möglicher Tangierung des potenziellen Op-Feldes sorgfältig abzuklären (Sonographie, Angio-CT, MRT), um hieraus Modifikationen des Vorgehens (Zugangslokalisation, offen/laparoskopisch etc.) abzuleiten.

An

• koinzidientielle Herzinsuffizienz infolge hoher Shuntvolumina,
• das Vorliegen einer Cirrhose cardiaque (und)
• Infektionskrankheiten, hervorgerufen durch stattgehabte Massentransfusionen,

sollte bei der Planung einer elektiven chirurgischen Versorgung gedacht werden.

Foto: Universitätsklinikum Magdeburg A. ö. R.